Síndrome do QT longo – Torsades de Pointes

A síndrome do intervalo QT longo e caracterizada pelo aumento do intervalo QT (QTc superior a 0.44s), síncope e morte súbita. Outros sintomas, tais como sensação de voar, adormecimento, desorientação, ansiedade, sudorese, palpitação, angina e dor abdominal poderao estar presentes.

A síndrome do intervalo QT longo congênita – existem quatro variedades; a) síndrome cardioauditiva, descrita pela primeira vez por Jervelle Lage-Nielsen em 1957, consiste de intervalo QT longo, surdez, episódios de síncope acarretada por fibrilação ventricular ou assistolia e morte subita; trata-se de doença de heranca autossomica recessiva; b) Romano e col e Ward descreveram uma síndrome semelhante, sem perda da audição, com heranca autossomica dominante e 3 vezes mais freqüente que a associada a surdez; c) vom Bermuth e col descreveram uma variante caracterizada pela presença de taquicardia com características familiar, em que o intervalo QT e normal em repouso mas aumenta com o esforço, sendo heranca autossomica dominante; d) a quarta variante apresenta comportamento semelhante as anteriores, não sendo, contudo, de natureza hereditária, o que mostra que uma mutação espontânea pode levar a aumento do intervalo QT.

A síndrome do intervalo QT longo adquirida – pode ocorrer em miocardiopatias, nas alterações do equilíbrio hidroeletrolítico (hipocalcemia e hipomagnesia), no uso de drogas antiarrítmicas (quinidina), de fenotiazídicos, de compostos tricíclicos e em alterações neurológicas.

CLÍNICA – Habitualmente os sintomas iniciam-se, nas formas congênitas, na infância e se caracteriza por inumeros episódios de síncopes desencadeados por taquicardia e/ou fibrilação ventricular. A freqüência cardíaca pode ser normal, embora o comum seja a presença de bradicardia, podendo ocorre episódios de flutter atrial, bigeminismo ou “torsades de pointes”. A onda “T” muitas vezes apresenta-se de maneira anormal, alargada, proeminente, bifásica, alternando em polaridade.

O diagnóstico pode ser feito com o eletrocardiograma convencional ou Holter de 24 horas.

FISIOPATOLOGIA – A fisiopatologia do aumento do intervalo QT, ainda não esta esclarecida. Admitindo-se que na forma congênita, o aumento do QT resulte de estímulo adrenérgico assimétrico. Isto baseia-se no fato de que as síncopes são usualmente desencadeadas por acontecimentos que aumentam a atividade simpática e pelo fato das alterações eletrocardiográficas características da síndrome poderem ser reproduzidas por estimulação assimétrica do tono simpático, além da melhor terapêutica ser o bloqueio da atividade simpática, através dos beta-bloqueadores ou da ganglionectomia.

O nível deste assimetria de impulsos autonômicos não é bem conhecida, mas pode estar localizado no tronco cerebral, na cadeia simpática ou nas terminações nervosas adrenérgicas.

TRATAMENTO – CLÍNICO : O exato mecanismo pelo qual os beta-bloqueadores atuam na síndrome de QT longo ainda e motivo de controversia; contudo seu emprego fez que a mortalidade passasse de 73 a 6%. Tais fármacos encurtam o intervalo QT em pacientes portadores da síndrome, mas não afeta as pessoas sem a síndrome.

As crises de taquicardia e/ou fibrilação atrial são controladas com xilocaina endovenosa ou cardioversão elétrica.

TRATAMENTO -CIRÚRGICO : O tratamento cirúrgico é indicado nos casos de difícil controle, podendo ser utilizado a alcoolização do ganglio estrelado esquerdo e dos 3 primeiros ganglios torácicos. Se a simpatectomia direita e pouco indicada, pois a dominação esquerda é perigosa, nestes casos indica-se a simpatectomia bilateral.

Ultimamente tem-se utilizado o autotransplante, onde o coração é retirado do paciente,feita denervação e em seguida realiza-se o reimplante. Os resultados desta técnica ainda estão em análise.